Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS, vertaald: *monoklonale gammopathie van onbekende betekenis*) is een premaligne plasmacelaandoening en geldt als een asymptomatisch voorstadium van multipel myeloom (de ziekte van Kahler), morbus Waldenström of AL-amyloïdose.
Bij MGUS produceert een kleine kloon van plasmacellen in het beenmerg een overmaat aan één specifiek type monoklonale antistof (het zogeheten paraproteïne of M-proteïne), dat detecteerbaar is via serumeiwitelektroforese.
Diagnostische criteria Volgens de criteria van de International Myeloma Working Group (IMWG) wordt de diagnose MGUS gesteld wanneer aan alle volgende drie voorwaarden wordt voldaan: Het gehalte monoklonaal paraproteïne (M-proteïne) in het serum is minder dan 30 g/L; Het percentage klonale plasmacellen in het beenmerg is minder dan 10%; Er is geen sprake van orgaanschade gerelateerd aan de plasmacelproliferatie (afwezigheid van de zogeheten CRAB-criteria: hypercalciëmie, nierinsufficiëntie, anemie of osteolytische botlaesies).
Subtypen Op basis van het type geproduceerde antistof en het risicoprofiel voor progressie worden drie subtypen onderscheiden: Non-IgM-MGUS (meestal IgG of IgA): Het meest voorkomende type. Kan transformeren naar multipel myeloom of AL-amyloïdose. IgM-MGUS: Kan transformeren naar de ziekte van Waldenström, non-hodgkinlymfoom of AL-amyloïdose. Lichte-keten-MGUS (LC-MGUS): Vertoont een afwijkende verhouding van vrije lichte ketens (kappa/lambda) in het serum zonder expressie van een complete zware immunoglobulineketen.
Epidemiologie en beloop MGUS ontstaat vrijwel uitsluitend na het 50e levensjaar en de prevalentie neemt toe met de leeftijd (circa 3% bij personen boven de 50 jaar en meer dan 5% boven de 70 jaar). De aandoening komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en vaker bij personen van Afrikaanse herkomst.
Patiënten ervaren geen symptomen van de aandoening; MGUS wordt doorgaans per toeval vastgesteld bij routinematig bloedonderzoek. De aandoening behoeft geen therapeutische behandeling. Wel vereist het periodieke monitoring (jaarlijkse controle van bloedwaarden en M-proteïne), aangezien er een levenslang risico bestaat op progressie naar een actieve hematologische maligniteit van circa 1% per patiëntjaar.
Categorie:Hematologie Categorie:Oncologie