De ziekte van Christian-WeberOrpha.net: Nodulaire niet-suppuratieve panniculitis, ook wel idiopathische nodulaire panniculitis, is een zeldzame aandoening die gepaard gaat met panniculitis en systemische symptomen. De ziekte is vernoemd Frederick Parkes Weber en Henry Asbury Christian.Weber, F. Parkes (July 1925). "A case of relapsing non-suppurative nodular panniculitis, showing phagocytosis of subcutaneous fat-cells by macrophages.*". British Journal of Dermatology. 37 (7): 301–311. doi:10.1111/j.1365-2133.1925.tb10003.x.Christian, Henry Asbury (1 September 1928). "Relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitis". Archives of Internal Medicine. Chicago. 42 (3): 338. doi:10.1001/archinte.1928.00020020026004
Beschrijving De ziekte van Christian-Weber gaat gepaard met lobulaire panniculitis waarbij er sprake is van een neutrofiele infiltratie. De panniculitis is vaak symmetrisch en gelokaliseerd op de schenen. De aandoening begint vaak acuut met koorts, malaise en subcutane noduli. Betrokkenheid van inwendige organen of retroperitoneaal vet kan zich voordoen. Herhaaldelijke opvlammingen komen vaak voor, en dodelijke aflopen zijn beschreven.Journal of the American academy of dermatology, september 1998: Treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian disease) with mycophenolate mofetil
Presentatie De aandoening wordt het vaakst gezien bij vrouwen die tussen de 30 en 60 jaar oud zijn, hoewel het zich in principe ook bij mannen kan voordoen. Het komt zelden voor bij jonge kinderen. De aandoening begint met onderhuidse erythemateuze noduli en koorts. In ernstige gevallen kan de huid afsterven en geïnfecteerd raken. Littekenvorming komt vaak voor.MedicineNet: What is Weber-Christian disease? What are the risk factors for this disease?
Oorzaak Er zijn geen risicofactoren bekend voor het krijgen van de ziekte van Weber-Christian.
Varianten Het syndroom van Rothman-Makai wordt gezien als een zeldzame variant van de ziekte van Weber-Christian. Bij dit syndroom is er echter geen sprake van systemische symptomen en orgaanbetrokkenheid.Clin Exp Dermatol. 2006 May;31(3):365-7. A case of Rothmann-Makai panniculitis successfully treated with tetracycline.
Zie ook Erythema nodosum
Categorie:Dermatologie Categorie:Zeldzame aandoening