Een longionocyt is een cel in het longepitheel, die ontstaat uit een longbasale cel. Ook borstelcellen kunnen echter differentiëren tot ionocyten.Cumplido-Laso, G.; Benitez, D.A.; Mulero-Navarro, S.; Carvajal-Gonzalez, J.M. Transcriptional Regulation of Airway Epithelial Cell Differentiation: Insights into the Notch Pathway and Beyond. Int. J. Mol. Sci. 2023, 24, 14789. https://doi.org/10.3390/ijms241914789 Ze komen voornamelijk voor in de bronchioli en spelen een belangrijke rol in het handhaven van de chloride-ionenbalans en slijmafvoer in de luchtwegen. Ze maken voor ongeveer 1 procent deel uit van alle luchtwegcellen.KEVIN JIANG, New Lung Cell Type Discovered. A previously unknown airway cell type may be a key to efforts to cure cystic fibrosis, August 1, 2018 Research De longionocyt is ontdekt in 2018.
Longionocyten hebben een hoog expressieniveau van de cystische fibrose transmembraanreceptor (CFTR).Myszor IT and Gudmundsson GH (2023) Modulation of innate immunity in airway epithelium for host-directed therapy. Front. Immunol. 14:1197908. doi: 10.3389/fimmu.2023.1197908 en zijn betrokken bij cystische fibrose. CFTR is betrokken bij de productie van zweet, spijsverteringsvloeistoffen en slijm. De cel heeft verder de co-expressie van FOXI1 en meerdere subeenheden van de vacuolaire H+-ATPase (V-ATPase). Voor het stimuleren van de productie van de longionocyt is Notch-signalering noodzakelijk en FOXI1-expressie voldoende. Knockout van FOXI1 in muizen-ionocyten veroorzaakt verlies van CFTR-expressie en verstoort de fysiologie van luchtwegvloeistof en slijm, fenotypes die kenmerkend zijn voor cystische fibrose.
Voorgestelde modellen voor de functies van longionocyten Longionocyten mediëren Cl-/vloeistofabsorptie, een proces waarbij ionentransport plaatsvindt, gefaciliteerd door CFTR, epitheliaal natriumkanaal (ENaC) en barttin/Cl--kanalen. Ze reguleren de pH van de vloeistof aan het oppervlak van de luchtwegen via een Cl-/HCO3-uitwisselingsmechanisme. CFTR draagt indirect bij aan de HCO3-beweging in longionocyten, die gemedieerd wordt door anionenwisselaarproteïne 2. (een membraantransportproteïne)American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Volume 210 Number 6 | September 15 2024.
thumb|upright=1.4|Celtypen in het epitheel van de distale luchtwegen. basal cell: longbasale cel, club cell: bronchiolaire cel, goblet cell: slijmbekercel, ciliated cell: type II-pneumocyt, ionocyte: longionocyt, PNEC: longneuro-endocriene cel, brush cell: borstelcel.thumb|upright=1.4|Celdifferentiatie vanaf de longbasale cel. Voor elk cel(sub)type worden de belangrijkste cellulaire markers aangegeven
Externe links Afbeelding van twee longionocyten Afbeelding van een longionocyt Voorgestelde modellen voor de functies van longionocyten
Categorie:Cel Categorie:Luchtwegstelsel