thumb|De felrode uitslag van het sézarysyndroom. Het sézarysyndroom is een type cutaan T-cellymfoom dat voor het eerst werd beschreven door Albert Sézary (1880-1956). De aangetaste T-cellen, bekend als sézarycellen of lutznercellen, bevatten pathologische hoeveelheden glycosaminoglycanen. Het sézarysyndroom wordt soms beschouwd als een laat stadium van mycosis fungoides met lymfadenopathie.
Symptomen De symptomen zijn een wijdverspreide roodheid van de huid (erytrodermie), ernstige jeuk (pruritus), vergrote lymfeklieren, vaak haaruitval van al het lichaamshaar, overmatige verhoorning van de huid (hyperkeratose) en nagelafwijkingen (onychodystrofie).
Het sézarysyndroom en mycosis fungoides zijn cutane T-cellymfomen met een primaire manifestatie in de huid. De oorsprong van de ziekte ligt in een perifere T-helpercel (CD4+ cel), hoewel er zeldzamere cytotoxische T-cel (CD8+ cel) gevallen zijn waargenomen. Epidermotropisme (lymfocyten die zich in de epidermis bevinden) door neoplastische T-helpercel met de vorming van pautriermicroabcessen is kenmerkend voor deze ziekte. Hoewel de aandoening mensen van alle leeftijden kan treffen, wordt ze meestal gediagnosticeerd bij volwassenen boven de 60 jaar. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn: Gegeneraliseerde erytrodermie – roodheid van de huid Lymfadenopathie – gezwollen, vergrote lymfeklieren Atypische T-cellen – kwaadaardige lymfocyten, bekend als "sézarycellen", die in het perifere bloed worden gezien met typische cerebriforme kernen (hersenvormige, geplooide kernen)) Hepatosplenomegalie – vergrote lever en milt Palmoplantaire keratodermie – verdikking van de handpalmen en voetzolen
Diagnose thumb|Het sézarysyndroom bij een 61-jarige man die zich in 1972 presenteerde met aanhoudende jeuk gedurende zes maanden. Rechts is zijn perifere bloeduitstrijkje te zien, gekleurd met Periodic Acid-Schiff (PAS), waarop een neoplastische T-cel (sézarycel) te zien is. Patiënten met het sézarysyndroom vertonen vaak huidlaesies die niet genezen met normale medicatie. Een bloedonderzoek toont doorgaans elke verandering in het aantal lymfocyten in het bloed aan, wat vaak geassocieerd wordt met een cutaan T-cellymfoom. Ten slotte kan een biopsie van een huidlaesie worden uitgevoerd om andere oorzaken uit te sluiten.
De immunohistochemische kenmerken lijken sterk op die van mycosis fungoides, met uitzondering van de volgende verschillen: Meer monotone cellulaire infiltraten (grote, geclusterde atypische pagetoïde cellen. Pagetoïde is een term die in de dermatologie wordt gebruikt om te verwijzen naar de "opwaartse verspreiding" van abnormale cellen in de epidermis.) bij het sézarysyndroom Soms afwezige verplaatsing in de epidermis. Verhoogde lymfeklierbetrokkenheid bij infiltraten van het sézarysyndroom.
Behandeling De behandeling omvat doorgaans een combinatie van fotodynamische therapie, radiotherapie, chemotherapie en biologische therapie.
Behandelingen worden vaak gecombineerd met lichttherapie en chemotherapie, hoewel pure chemotherapie tegenwoordig zelden wordt gebruikt. Geen enkele behandelingsvorm heeft duidelijke voordelen ten opzichte van andere laten zien; de behandeling blijft voor alle gevallen problematisch.
Radiotherapie Er kunnen verschillende soorten radiotherapie worden gebruikt, waaronder totale huidbestraling met elektronen. Hoewel deze therapie over het algemeen geen systemische toxische effecten veroorzaakt, kan ze wel bijwerkingen aan de huid teweegbrengen. Ze is slechts in een paar instellingen beschikbaar.
Chemotherapie Romidepsin, vorinostat en een paar andere middelen zijn een tweedelijnsbehandeling voor cutaan T-cellymfoom. Mogamulizumab is goedgekeurd in Japan en de Verenigde Staten.
De FDA heeft denileukin diftitox-cxdl (Lymphir) goedgekeurd voor de behandeling van patiënten met recidiverend/refractair cutaan T-cellymfoom (CTCL) na ten minste één eerdere systemische therapie. LYMPHIR (denileukin diftitox-cxcl) injectie 300 mcg is geïndiceerd voor de behandeling van volwassen patiënten met recidiverend of refractair cutaan T-cellymfoom (CTCL) stadium I-III na ten minste één eerdere systemische therapie.
Epidemiologie In de westerse bevolking zijn er ongeveer 3 gevallen van het sézarysyndroom per 1.000.000 mensen. Het sézarysyndroom komt vaker voor bij mannen, met een verhouding van 2:1, en de gemiddelde leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld ligt tussen de 55 en 60 jaar.
Externe links Informatie van het Leids Universitair Medisch Centrum Informatie van de Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenorganisaties
Categorie:Huidkanker Categorie:Huidaandoening Categorie:Syndroom