Ernestine Émilie Prondre de Guermantes, beter gekend als de markiezin van Dampierre (22 augustus 1800 - 8 juli 1884) was een gravin binnen de Parijse elite. Ze is gekend als de eerste klinisch beschreven casus van het syndroom van Gilles de la Tourette en vormde zo een directe aanleiding voor de medische erkenning van het syndroom.
Levensloop Jeugd Prondre de Guermantes werd geboren in 1800 op het kasteel van Guermantes, net ten oosten van Parijs, in een adellijke familie van graven en markiezen. Als jong kind overleed haar vader, waarna haar moeder hertrouwde met een markies. Op zevenjarige leeftijd ontwikkelde zij de eerste symptomen van wat later als het syndroom van Gilles de la Tourette bekend zou worden. Dit in de vorm van schokkerige bewegingen in haar handen en armen, vooral tijdens het schrijven, waardoor ze haar hand regelmatig wegtrok tijdens het vormen van letters. Na deze beweging had ze terug controle over haar lichaam, tot de volgende schok.
Initieel werd dit door haar omgeving gezien als ondeugend gedrag, waarop vooral met berispingen en straf werd gereageerd.
Hoe langer hoe meer werd voor haar naasten echter duidelijk dat haar bewegingen onwillekeurig waren en zich uitbreidden naar de spieren in haar nek, schouders, en gezicht. Als jongere ontstonden ook duidelijke vocale tics. Zo wordt omschreven dat Ernestine bizarre kreten en woorden zonder betekenis uitte.
Op zoek naar een verklaring en behandeling Doorheen haar jeugd zochten Ernestines moeder en stiefvader aanhoudend naar een medische uitkomst. Zo wordt omschreven dat zij diverse medische mogelijkheden afgingen in Parijs, Bretagne, en Zwitserland, telkens zonder effect.
Artsen hoopten dat haar conditie zou verbeteren in de puberteit. Toen dat niet het geval bleek te zijn, stuurden Ernestines ouders haar op verblijf in de bergen van Zwitserland. Daar leken haar symptomen tijdelijk minder aanwezig te zijn, wat artsen toeschreven aan de specifieke spabehandelingen of aan het feit dat ze genoot van de bergomgeving. Bij terugkomst kwamen haar tics echter volledig terug. miniatuur|295x295px|Certificaat geschreven voor het huwelijk van Ernestine Een huwelijk werd in die periode nog regelmatig voorgesteld als behandeling voor hysterie en aanverwante zenuwaandoeningen, dus toen alle medische middelen uitgeput waren, werd dit aangeraden aan Ernestines ouders. Haar moeder selecteerde een neef, Louis Augustin Picot de Dampierre (1780–1841), die aan een aantal criteria voldeed. Zo had hij een schuldenlast, waardoor de rijkdom van de Guermantes-familie voor hem aantrekkelijk genoeg zou zijn om Ernestine als vrouw te accepteren, ondanks haar 'natuurlijke gebreken'. Ook had hij een achtergrond als moedige soldaat onder Napoleon, waarna hij de titel van Baron d’Empire had verkregen.
Als derdegraads verwante moest een speciale toelating gevraagd worden aan een bisschop, waarbij als dringende reden vermeld werd dat het huwelijk de enige resterende behandeling zou zijn voor Ernestines conditie en de kans klein is dat zij in korte tijd een meer geschikte partner zou vinden, waarbij uitstel tot een verergering van haar conditie zou leiden. Zij trouwden toen Ernestine 17 jaar was.
Tegen de verwachting van de artsen in, bleek het huwelijk geen genezing te bieden. Gedurende haar opgroeien, waren haar tics ook nog verder uitgebreid en omvatten sommige van haar vocale uitingen ondertussen ook obscene taal. Dit fenomeen zouden we tegenwoordig als coprolalie benoemen.
Als 24-jarige wordt Ernestine onderzocht door Jean-Marc-Gaspard Itard, die zijn bevindingen over "Madame D." publiceerde in 1825. Deze publicatie in Archives générales de Médecine betrof een reeks van 10 personen met abnormale bewegingen. De 9 eerste patiënten in deze reeks werden beschreven als vermoedelijk lijdende aan hysterie, epilepsie, of dystonie.
Ernestine was de laatste casus uit deze reeks en werd door Itard gezien als een uniek geval. Hij benoemde namelijk dat bij haar hysterie uitgesloten kon worden. Een verklaring wat haar zogenaamde 'clonische convulsies' dan wel zouden zijn, kon Itard echter niet bieden. Deze conclusie trok hij uit zijn observaties dat Ernestines onvrijwillige uitingen, zoals obscene termen en grove vloeken, in schril contrast stonden met haar hoge intellect en voortreffelijke manieren. Itard zelf vond dit erg frappant. Ook het feit dat haar huwelijk haar geen genezing had gebracht, droeg hieraan bij. Omwille van deze redenen beschouwde Itard het ziektebeeld van Madame D. als een puur fysiek-neurologisch defect dat losstond van mentale of morele ontsporing, zoals hysterie werd gezien.
Sociale aanvaarding en het volwassen leven Tijdens haar huwelijk en na het overlijden van haar zus in 1819 had Ernestine als enige erfgename van het familiefortuin een dominante rol over het kasteel. Zo was ze de enige die een loper bezat van alle poorten en deuren op het terrein. Haar echtgenoot liet haar graag begaan, omdat haar focus op het kasteel ervoor zorgde dat hij de Parijse salons alleen kon bezoeken zonder zich te moeten schamen voor de oncontroleerbare uitbarstingen van zijn vrouw.
Toch was Ernestine juist prominent aanwezig in de hoogste Parijse kringen, vooral na de dood van haar echtgenoot in 1841. Ze verstopte zich niet en was succesvol geïntegreerd in de aristocratische salons van de 19e eeuw, waar haar gedrag vaak niet als 'gekte' maar als gedurfde uiting van kritiek werd gezien waarbij haar het vermogen zou ontbreken om haar gedachten voor zichzelf te houden. Tegelijk werd door verschillende contacten ook het onvrijwillige karakter van haar tics erkend.
Naast de aristocratische salons, ontving de gravin ook in haar eigen residentie gasten, waaronder priesters en adellijken. Ze stond daarbij gekend om haar obscene woordspelingen, ongepaste scherpe opmerkingen, en het telkens opnieuw uiten van gênante bijnamen. Wanneer ze bijvoorbeeld in contact kwam met een "Madame Santerre", uitte ze keer op keer "Tambour! Tambour!". Dit bleek een spontane associatie te zijn met een naamgenoot, die jaren daarvoor een rol speelde in de executie van koning Lodewijk XVI via het commando voor tromgeroffel. miniatuur|Anekdotes in Gil Blas na de dood van Gravin Picot De Dampierre Ernestine had een opmerkelijk talent voor het vervaardigen van kunstbloemen en decoratieve lijsten. Ze won hiervoor een prestigieuze gouden medaille tijdens een tuinbouwtentoonstelling op de Champs Élysées en Carré Marigny. Deze medaille mocht ze in ontvangst nemen op een ceremonie met keizer Napoleon III. Toen ze naar voren werd geroepen voor de overhandiging, liet ze een 'stortvloed' aan geblaf en beledigingen horen. Dit blaffen gebeurde haar vaker. Zo werd een anekdote geschreven over hoe het niet ongebruikelijk was om tijdens de mis geblaf te horen dat zo realistisch was dat aanwezigen oprecht geloofden dat een roedel honden in de kerk aanwezig was.
Ernestine was tot haar dood een gerespecteerd lid van de samenleving en werd gezien als een fatsoenlijke en intelligente vrouw. Deze reputatie bovenop haar aristocratische status, hielpen waarschijnlijk bij de acceptatie van haar bizar gedrag als uniek, maar lastig medisch fenomeen. Tegelijkertijd was haar unieke manier van doen berucht en werd ook buiten haar eigen kring verteld over Ernestine als levende legende. Na haar dood in 1884 publiceerde het literaire tijdschrift Gil Blas een artikel met verschillende anekdotes over haar "ongebruikelijke persoonlijkheid ten gevolge van een epileptoforme conditie", waaronder de verschillende keren waarop haar geblaf bij openbare aangelegenheden voor verbazing zorgde bij aanwezigen.
Mysterie en medische doorbraak Medische hypotheses Na de eerste beschrijving door Itard in 1825 bleef de casus van "Madame D." gedurende de 19e eeuw een belangrijk referentiepunt voor artsen die probeerden onvrijwillige bewegingen te categoriseren.
In 1847 suggereerde Eugène Billod dat haar gedrag voortkwam uit een hersenlaesie ten gevolge van chorea, die het vermogen om bepaalde gedragingen te remmen beschadigde. Hij sprak Itard tegen wat betreft de mogelijkheid dat dit gedrag weggenomen zou kunnen worden via revalidatie. Billod kende de patiënte mogelijk persoonlijk, daar hij spraak over "de Markiezin".
Andere artsen baseerden zich uitsluitend op Itards tekst.
David-Didier Roth, een Hongaarse arts, classificeerde haar symptomen in 1850 als "abnormale chorea", waarbij hij als een van de eersten de term 'tic' gebruikte. Stanislas Sandras, ziekenhuisarts in Parijs, volgde in 1851 met de diagnose "partiële chorea". In 1859 linkte Pierre Briquet haar uitingen aan hysterie en Armand Trousseau omschreef haar toestand in 1862 als een vorm van epilepsie, waarbij zij leed aan plotselinge en onweerstaanbare impulsen die soms raak en gevat uit de hoek konden komen. Trousseau omschreef in zijn kliniek ook hoe Ernestine gezien werd in de samenleving."Iedereen hier heeft al gehoord van een dame uit de hogere kringen die, wanneer ze in het openbaar was -in het theater, in de kerk of tijdens een wandeling- plotseling de meest ernstige beledigingen of de meest obscene woorden uitsprak, waarvan ze zich naar verluidt niet bewust was. Ze was in alle opzichten een respectabele vrouw en zeer intelligent.’’ "De dame uit de hogere kringen waarover ik zojuist sprak, en die, onder invloed van unieke, onweerstaanbare krachten, de vreemdste woorden zou uitspreken, waarvan ze zich naar verluidt niet bewust was, zou tijdens haar aanval hardop geestige ideeën uiten die volgens de conventies gewoonlijk verzwegen werden. Hoewel de impuls in dit geval onweerstaanbaar was, kon de waarachtigheid van het antwoord of de uitspraak het voor degenen die niet gewend waren aan het fenomeen epilepsie, doen lijken alsof deze woorden opzettelijk waren uitgesproken."
Charcot en de erkenning van het syndroom van Tourette Een cruciaal moment was de toevallige ontmoeting tussen neuroloog Jean-Martin Charcot en de gravin op de trap van een Parijse salon. Charcot was verrast door haar plotselinge obscene woorden. Jaren later was deze ontmoeting hem nog bijgebleven, waardoor hij een link kon leggen met een vijftienjarige jongen in zijn kliniek die vergelijkbare symptomen vertoonde. Charcot gaf zijn leerling en assistent Georges Gilles de la Tourette de opdracht om deze gevallen te bestuderen. Dit leidde in 1885 tot de publicatie van het baanbrekende artikel over de nieuwe pathologie: la maladie des tics de Gilles de la Tourette. In dit artikel werd de casus van de gravin gepresenteerd als de allereerste en meest overtuigende klinische observatie van het syndroom als losstaande aandoening.
Ondertussen wordt vermoed dat reeds in de middeleeuwen gevallen van het syndroom van Gilles de la Tourette beschreven werden in het boek 'de heksenhamer'. Ernestine blijft echter de eerste persoon die echt door artsen werd gezien en klinisch omschreven werd.
Anoniem in de literatuur Ondanks haar beruchtheid in de Parijse salons bleef de werkelijke identiteit van de patiënte bijna twee eeuwen lang een mysterie. Itard had haar in 1825 enkel aangeduid als "Madame D.", en latere medici en historici slaagden er niet in haar definitief te identificeren.
In de volksmond stond ze bekend als de 'Marquise de Dampierre' (Markiezin van Dampierre), maar dit bleek een verwarring rond haar getrouwde titel te zijn. Na haar huwelijk werd haar titel namelijk 'Gravin (Comtesse) Picot de Dampierre', maar werd haar adellijke rang verkeerdelijk gekoppeld aan haar familienaam. Dit heeft voor veel onduidelijkheid over haar werkelijke identiteit gezorgd.
Pas door onderzoek in 2020 dat bronnen combineerde als overlijdensberichten uit 1884, hun huwelijkscertificaat, en het in 2011 gepubliceerde dagboek van Graaf Alfred de Gramont, kon worden vastgesteld dat "Madame D." in werkelijkheid Ernestine Émilie Prondre de Guermantes was.
Varia In 2025 publiceerde J.S. Baehr een Engelstalige novel gebaseerd op het verhaal van Madame D., genaamd "Madamn".