Lichen sclerosus (LS), soms ook lichen sclerosus et atrophicans (LSEA of LSA) genoemd, is een huidziekte, waarbij de huid plaatselijk elasticiteit verliest en wittig verkleurt. Lichen sclerosus geeft klachten van chronische pijn, jeuk en branderigheid. De aandoening komt voor bij beide geslachten en op iedere leeftijd. Het betreft vooral de huid van de genitaliën, die daardoor kunnen vergroeien, maar de aandoening kan ook elders op de huid voorkomen, Lichen Sclerosus: An Atypical Presentation De oorzaak is onbekend; de ziekte is niet besmettelijk. Het gaat waarschijnlijk om een auto-immuunproces.JJ Meffert, BM Davis, RE Grimwood, Lichen Sclerosus, J Am Acad Dermatol. 1995; 32: 393-416 Hoewel lichen sclerosus vaak de genitaliën treft,Dansk Selskab for Gynækologi og Obstetrik - Kliniske guidelines - Gynækologi: Lichen sclerosus vulvae is het geen seksueel overdraagbare aandoening. Het is niet zo zeldzaam; tussen de twee à drie op de duizend personen lijden aan de aandoening.https://web.archive.org/web/20070928000606/http://europe.obgyn.net/nederland/doelen/2001/1020550.PDF
De afwijkingen behorend bij anogenitale lichen sclerosus kunnen optreden op de vulvaLichen sclerosus van de vulva vulvapoli.nl, het perineum en het perianale gebied. De schaamlippen zijn het frequentst aangedaan. Het vaginaslijmvlies zelf is niet bij lichen sclerosus betrokken.
Bij mannen worden de meeste afwijkingen gezien ter plaatse van voorhuid (preputium), sulcus coronarius penis en eikel (glans penis). Naast de genitale vorm van lichen sclerosus wordt bij 15 tot 20% van de patiënten een extragenitale vorm gezien die zich met name manifesteert op romp, bovenbenen en hals, rond de polsen en, zeer zelden, op het hoofd. Deze extragenitale vorm wordt gekenmerkt door witte papels en atrofische maculaeBasak PY, Basak K. Lichen sclerosus et atrophicus of the scalp: satisfactory response to acitretin. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002;16:183-5., en wordt zelden gezien bij mannen. Sporadisch wordt een orale vorm van lichen sclerosus beschreven zonder genitale of cutane afwijkingen. Hierbij zijn er asymptomatische, witte maculae.Mendonca EF, Ribeiro-Rotta RF, Silva MA, Batista AC. Lichen sclerosus et atrophicus of the oral mucosa. J Oral Pathol Med. 2004;33: 637-40 alsmede Jimenez Y, Bagan JV, Milian MA, Gavalda C, Scully C. Lichen sclerosus et atrophicus manifesting with localized loss of periodontal attachment.Oral Dis. 2002;8:310-3.
Algemeen kader Het Griekse woord lichen (λειχην) betekent korstsmos, korstmos gelijkend, huiduitslag; het Griekse woord skleros (σκλερóς) betekent droog, hard, de Latijnse uitgang -osus maakt hier een bijvoegelijk naamwoord in het Latijn van. Lichen sclerosus werd voor het eerst in 1887 door François Henri HallopeauFrançois Henri Hallopeau (1842-1919). Gearchiveerd op 30 januari 2023. in zijn artikel "Leçons cliniques sur les maladies cutanées et syphilitiques. Première leçon, suite et fin. Le lichen plan atrophique" beschreven., Leçons cliniques sur les maladies cutanées et syphilitiques. Première leçon, suite et fin. Le lichen plan atrophique, Union médicale (Paris. 1847), 1887; 43: 742-747. Er zijn in het verleden meerdere synoniemen gebruikt waaronder: kraurosis vulvae, lichen sclerosus, lichen albus, balanitis xerotica obliterans (BXO), The treatment of balanitis xerotica obliterans with testosterone propionate ointment. Acta Derm Venereol. 1977; 57: 275-7, ziekte van Csillag en white spot disease. Ook werd het leukoplakie genoemd, maar deze term wordt tegenwoordig voor andere aandoeningen gebruikt. In 1989 stelde de International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD) de term lichen sclerosus voor.ISSVD - Vulvar Lichen Sclerosus In het verleden dacht men dat lichen sclerosus een vorm van lichen planus was. Tegenwoordig is middels een biopt eenvoudig, Light microscopic criteria for the diagnosis of early vulvar lichen sclerosus: a comparison with lichen planus. Am J Surg Pathol. 1998; 22: 473-478 lichen sclerosus te onderscheiden van lichen planus.Dit komt doordat bij LS het vagina-epitheel niet wordt aangetast (geen vaginale betrokkenheid) en met name jeuk op de voorgrond treedt. Dit in tegenstelling tot LP waarbij het vagina-epitheel wel wordt aangetast en dit gepaard gaat met veel pijn Lichen sclerosus komt voor in alle leeftijdsgroepen en wordt het meest gezien bij blanken, met een geschatte prevalentie van 1:300 tot 1:1000Tasker GL, Wojnarowska F. Lichen sclerosus. Clin Exp Dermatol. 2003;28:128-33 alsmede Smith YR, Haefner HK. Vulvar lichen sclerosus : pathophysiology and treatment. Am J Clin Dermatol. 2004;5:105-25. De vrouw-manratio bedraagt 6:1 tot 10:1.Powell JJ, Wojnarowska F. Lichen sclerosus. Lancet. 1999;353:1777-83 alsmede Meffert JJ, Davis BM, Grimwood RE. Lichen sclerosus. J Am Acad Dermatol. 1995;32:393-416.
Symptomen De meest voorkomende klachten bij lichen sclerosus zijn jeuk, een schraal gevoel en irritatie van de vulvaLichen sclerosus Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG). Gearchiveerd op 23 mei 2019., bij de vulva zijn deze verschijnselen bekend onder de naam vulvodynie., Pinkhof Geneeskundig woordenboek. Bohn Stafleu Van Loghum, Houten/Diegem, 1998. . Tevens worden vaak anale jeuk en pijnlijke defecatie gemeld. Dyspareunie is een laat symptoom van de huidaandoening en is geassocieerd met fissuurvorming, stenosering van de introïtus en verkleving van de labia. Verder is er een witte verkleuring van de geslachtsorganen met vaak de anus ("figure of eight"). Door het door de jeuk veroorzaakte krabben en de huidatrofie treedt er beschadiging op van de huid.
Op den duur treedt er een verandering van de architectuur van de vulva op. De binnenste schaamlippen (labia minora) verstrijken en vergroeien met de omgeving en de tegenoverliggende schaamlip. Hierdoor vernauwt de vagina-opening (introïtus). Dit geeft weer pijn bij vrijen (dyspareunie).
Klinisch wordt lichen sclerosus gekenmerkt door voortschrijdende sclerosering van de huid en een porseleinwitte verkleuring van de vulva, met verlies van architectuur. De clitoris wordt soms onder het clitorishoed "begraven". Vaak resorberen of agglutineren de binnenste schaamlippen zodanig dat ze niet meer als dusdanig herkenbaar zijn. Bij inspectie van de anogenitale regio valt vaak op dat de huid ter plaatse van de binnenste en/of buitenste schaamlippen wit verkleurd en verdikt is. Tevens kunnen atrofie van de huid ("sigarettenpapier"), erythemateuze maculae, papels, plaques en ecchymosen (kleine vlekkerige bloedingen in slijmvlies of huid) waargenomen worden. Het veelvuldig krabben van de aangedane huid veroorzaakt vaak excoriaties, lichenificatie en oedeem.
Bij veel, Huidafwijkingen aan de vulva en vagina: wel of geen soa? Lichen sclerosus van de vulva. SOA AIDS magazine, jaargang 3, nummer 2, juni 2006 postmenopausale vrouwen is een verlaagd oestrogeengehalte een additionele factor bij het optreden van dyspareunie.
Bij mannen ontstaat meestal eerst een ontsteking van de voorhuid van de penis, soms ook van de eikel. Ten gevolge van deze ontsteking kan de voorhuid vernauwen, waardoor deze niet meer over de eikel kan worden teruggeschoven. In een later stadium ontstaat een verdunning van de huid. De huid wordt wit van kleur en lijkt dan papierdun. Defecatieproblemen komen regelmatig voor, meestal veroorzaakt door perianale fissuren en erosies. Veelal zijn er ook klachten van dyspareunie (pijn bij het vrijen) en soms is geslachtsgemeenschap geheel onmogelijk.
In 20% van de gevallen worden ook afwijkingen gezien op de romp, voornamelijk op het bovenste deel en rond de navel. Zeer zelden ziet men de huidafwijkingen op de scrotum (balzak), schedel, de handpalmen en de voetzolen. In de mond komt deze aandoening voor als blauw-witte plekjes op de binnenkant van de wang, het verhemelte en de tong, vaak zonder dat men er weet van heeft. Ook abnormale haargroei aan de binnenkant van de schaamlippen wordt soms gezien, die weer verdwijnt wanneer de aandoening geneest.
Diagnostiek De diagnostiek van lichen sclerosus is niet moeilijk als men er op bedacht is. Microscopisch onderzoek van een huidbiopsie stelt de diagnose zeker. Veel mensen stellen het bezoek aan de arts uit door gène. Lichen sclerosus op andere plaatsen dan de genitalia is vaak moeilijker te diagnosticeren. Alleen door middel van een biopt kan de diagnose histopathologisch bevestigd worden. Kenmerkend zijn onder andere de verdunning van de epidermis, hyperkeratotische haarfollikels, acanthose, verdikking en homogenisatie van de collagene vezels, sclerotische vaatjes en infiltratie van de epidermis door lymfocyten., Comparative immunophenotypic study of lichen sclerosus: epidermotropic CD57+ lymphocytes are numerous--implications for pathogenesis. Am J Dermatopathol. 2000; 22: 7-16
Etiologie De precieze oorzaak van lichen sclerosus is niet bekend. Wel wordt in de literatuur gesuggereerd dat genetische, immunologische, infectieuze en hormonale factoren een rol kunnen spelen. In een studie werd lichen sclerosus gekoppeld aan een infectie met Borrelia burgdorferi. De aandoening komt in sommige families vaker voor en wordt vaker bij auto-immuunziekten gezien, waarvoor frequenties van 21-34% worden beschreven.Meijden, W.I. van der, Harmsel, W.A. ter (2007) 'Vulvapahologie', Van Gorcum, Assen, vanaf pagina 56 Bij ongeveer driekwart van de LS patiënten komen autoantilichamen voor. LS wordt vaker gezien bij patiënten met o.a. schildklierafwijkingen, vitiligo en alopecia areata. Er zijn ook literatuurgegevens (zie bronvermelding) over het familiair voorkomen van LS. Mogelijk spelen hier genetische factoren een rol. Immunogenetische studies tonen een significante associatie met HLA Klasse II antigeen DQ7.
Histopathologisch beeld De histopathologische kenmerken van lichen sclerosus zijn atrofie, smal plaveiselcelepitheel, verlies van retelijsten, spongiose, bloeding en hyperkeratose. Het meest karakteristiek zijn de hydropische degeneratie van de basale cellen, homogenisatie van het dermale collageen met daar onder een bandvormig lymfohistiocytair ontstekingsinfiltraat en verlies van elastische vezels en fibrilline (zie eerdere voetnoten).
Maligniteiten