Nefrocalcinose is een aandoening waarbij calciumzouten neerslaan in het nierweefsel. Het gaat daarbij om verkalking van het nierparenchym, en niet om één afzonderlijke niersteen in het verzamelsysteem. Nefrocalcinose kan voorkomen in de nierschors of in het niermerg, maar de medullaire vorm is het meest bekend.
Begrip Bij nefrocalcinose is er een verhoogde afzetting van calcium in het nierweefsel. De afzettingen bestaan meestal uit calciumfosfaat of calciumoxalaat. De aandoening wordt vaak ontdekt met beeldvorming, bijvoorbeeld met echografie of CT-onderzoek.
Nefrocalcinose wordt onderscheiden van nefrolithiase. Bij nefrolithiase gaat het om steenvorming in het nierbekken of de urinewegen. Beide aandoeningen kunnen wel samen voorkomen, omdat ze vaak ontstaan door vergelijkbare stoornissen in de calcium- of oxalaathuishouding.
Indeling Nefrocalcinose kan worden ingedeeld volgens de plaats van de verkalking in de nier.
Medullaire nefrocalcinose Bij medullaire nefrocalcinose bevinden de calciumafzettingen zich vooral in het niermerg, met name ter hoogte van de nierpiramiden. Dit is de meest voorkomende vorm van nefrocalcinose.
Mogelijke oorzaken zijn onder meer: primaire hyperparathyreoïdie; distale renale tubulaire acidose; medullaire sponsnier; hypervitaminose D; sarcoïdose; milk-alkali-syndroom; erfelijke tubulopathieën zoals de ziekte van Dent; primaire hyperoxalurie.
Corticale nefrocalcinose Bij corticale nefrocalcinose bevinden de afzettingen zich vooral in de nierschors. Deze vorm is zeldzamer dan medullaire nefrocalcinose. Corticale nefrocalcinose kan onder meer optreden na ernstige nierschade, corticale necrose, ischemie of bepaalde toxische beschadigingen.
Oorzaken Nefrocalcinose ontstaat meestal wanneer de urine of het nierweefsel een verhoogde neiging heeft om calciumzouten te laten neerslaan. Dat kan gebeuren bij stoornissen die leiden tot: hypercalciëmie, een verhoogde calciumconcentratie in het bloed; hypercalciurie, een verhoogde uitscheiding van calcium in de urine; hyperfosfaturie, een verhoogde uitscheiding van fosfaat in de urine; hyperoxalurie, een verhoogde uitscheiding van oxalaat in de urine; een verhoogde urine-pH, waardoor vooral calciumfosfaat gemakkelijker neerslaat.
Een belangrijke oorzaak is distale renale tubulaire acidose. Daarbij kan de nier onvoldoende zuur uitscheiden. De urine blijft relatief alkalisch, wat de vorming van calciumfosfaatafzettingen bevordert. Ook bij hyperparathyreoïdie kan nefrocalcinose ontstaan door verhoogde calciumwaarden en verhoogde calciumuitscheiding.
Bij kinderen en jonge volwassenen kan nefrocalcinose ook wijzen op een erfelijke of metabole aandoening. Voorbeelden zijn de ziekte van Dent, primaire hyperoxalurie en bepaalde stoornissen in het vitamine D-metabolisme.
Symptomen Nefrocalcinose geeft op zichzelf niet altijd duidelijke klachten. De aandoening wordt soms toevallig ontdekt bij beeldvorming van de nieren. Klachten ontstaan vooral wanneer nefrocalcinose samengaat met nierstenen, urineweginfecties of achteruitgang van de nierfunctie.
Mogelijke verschijnselen zijn: flankpijn of nierkoliek; bloed in de urine; terugkerende urineweginfecties; verhoogde calciumuitscheiding in de urine; nierstenen; verminderde nierfunctie bij ernstige of langdurige aandoening.
Diagnose De diagnose wordt meestal gesteld met beeldvorming. Op echografie kan nefrocalcinose zichtbaar zijn als verhoogde echogeniciteit in het niermerg of de nierschors. CT-onderzoek is gevoeliger voor het aantonen van kleine verkalkingen.
Naast beeldvorming is onderzoek naar de onderliggende oorzaak belangrijk. Dat kan bestaan uit bloed- en urineonderzoek, bijvoorbeeld naar calcium, fosfaat, bicarbonaat, creatinine, parathyroïdhormoon, vitamine D, oxalaat en citraat. Soms wordt ook een 24-uursurineonderzoek uitgevoerd.
Behandeling De behandeling is gericht op de oorzaak en op het voorkomen van verdere calciumafzetting. Er bestaat geen algemene behandeling die alle vormen van nefrocalcinose doet verdwijnen. De aanpak hangt af van de onderliggende stoornis.
Mogelijke maatregelen zijn: voldoende vochtinname om de urine te verdunnen; behandeling van hypercalciëmie of hypercalciurie; behandeling van renale tubulaire acidose; beperking van overmatige calcium-, oxalaat- of vitamine D-belasting wanneer dat medisch aangewezen is; gebruik van citraatpreparaten bij bepaalde patiënten, bijvoorbeeld om steenvorming tegen te gaan; behandeling of preventie van urineweginfecties; opvolging van de nierfunctie.
Bij onderliggende aandoeningen zoals hyperparathyreoïdie, sarcoïdose, primaire hyperoxalurie of de ziekte van Dent is gerichte behandeling of specialistische opvolging nodig.
Prognose De prognose hangt vooral af van de oorzaak, de ernst van de calciumafzetting en de mate waarin de onderliggende stoornis behandeld kan worden. Sommige vormen blijven jarenlang stabiel, terwijl andere gepaard kunnen gaan met terugkerende nierstenen of progressieve nierschade.
Nefrocalcinose kan blijvend zichtbaar blijven op beeldvorming, zelfs wanneer de onderliggende oorzaak onder controle is. Daarom is opvolging vooral gericht op het voorkomen van verdere schade en het bewaken van de nierfunctie.
Zie ook Nier Nefron Niersteen Hypercalciurie Ziekte van Dent Hyperparathyreoïdie
Referenties
Categorie:Nieraandoening Categorie:Urologie Categorie:Nefrologie